Introducción

Este año me han llegado a la consulta de Rioverde dos casos de penfigoide ampolloso. Por lo que me pareció conveniente además de repasar un poco, platicar de la enfermedad. 

Resumen para pacientes:

Son ampollas que dan mucha comezón y que casi exclusivamente se presentan en pacientes geriátricos, y una gran mayoría con comorbilidades como enfermedad de Alzheimer o Parkinson. Es importantes siempre sospechas en ella porque en un inicio se puede presentar solamente con comezón en abromen o en extremidades y luego avanzar a ampollas más o menos firmes, y el tratamiento tiene que ser oportuno porque puede ser muy molesto y hasta doloroso para el paciente

Introducción

El pénfigo buloso es la enfermedad autoinmune de ampollas subepidérmicas más común. Tiene dos auto anticuerpos: El antígeno BP 180 y el Antígeno BP 230. Estos dos son componentes de las hemidesmosomas. Casi todos los pacientes con penfigoide buloso tienen inmunoglobulina circulante IgG que une al BP180.

Características clínicas

Es una enfermedad de pacientes geriátricos, mayores de 75 años. La presentación clínica en polimórfica, particularmente en etapas tempranas, o en variantes atípicas, en las cuales, puede que no haya ampollas. Durante la fase iniciar o no ampollosa, se presenta comezón sola o con eccema, pápulas o habones que persisten por semanas. En 20% de los pacientes estos serán los únicos signos.

Las lesiones son frecuentemente bilaterales, predominando en las áreas flexoras de las extremidades, y en abdomen y la parte inferior de tronco. Las mucosas solo se afectan de un 10 a 30%.

Factores de riesgo y condiciones asociadas

El factor más importante es la edad, habiendo un aumento importante mientras más años de vida tenga el paciente.

Hay una asociación entre Penfigoide y enfermedades neurológicas. 22-46% de los pacientes con Penfigoide ampolloso tienen alguna enfermedad neurológica como Demencia, Parkinson, Alzheimer o enfermedad cerebrovascular. Aunque tener estas enfermedades no cambia la respuesta al tratamiento. Hay otros reportes que sugieren relación con esclerosis lateral amiotrófica. Se han encontrado anticuerpos específicos neuronales en pacientes con Alzheimer y puede que estos inicien la degeneración. Alguna variante de BP 230 se expresa en sistema nervioso central. La ruptura en la tolerancia inducida por esta degeneración en algunas enfermedades puede explicar el desarrollo de Penfigoide después de empezar con los síntomas neurológicos.

Los medicamentos que podrían estar asociados son la espironolactona, los psicolépticos fenotiazidicos y otros como la furosemida.

Es controversial que estén asociadas malignidades.

Diagnóstico

Se puede hacer diagnóstico con inmunofluorescencia de la piel perilesional, o con la detección de IgG circulante anti-membrana basal por inmunofluorescencia indirecta o ELISA

Criterios clínicos

Ampollas subepidérmicas con:

• Ausencia de atrofia de piel
• Ausencia de involucro en mucosas
• Ausencia de lesiones en cara y cuello
• Mayores de 70 años

Diagnósticos diferenciales

Enfermedades bulosas adquiridas no autoinmunes, que se puede distinguir por la clínica y una inmunofluorescencia directa negativa

• Prurigo por insecto
• Síndrome de Stevens-Johnson
• Erupciones medicamentosas bulosas
• Eccema dishidrótico
• Porfiria cutánea tarda

En el grupo de los pénfigos, también con el tipo de inmunofluorescencia directa

• Pénfigo para neoplásico
• Dermatitis herpetiforme

La epidermolisis bulosa adquirida también puede ser diagnóstico diferencial, pero en este caso se deben detectar anticuerpos contra colágeno tipo VII en ELISA o inmunoensayos

Tratamiento

Es una enfermedad autolimitada que puede durar meses o años. Aproximadamente 30% de los pacientes puede recaer en el primer año de tratamiento. Al suspender el tratamiento la mitad de los pacientes pueden tener una recaida que ocurre en los tres primeros meses.

La mortalidad varia dependiendo del estudio de 10 a 40% durante el primer año de la enfermedad.

El penfigoide tiene que tratarse de 6 a 12 meses. Esto incluye una fase de mantenimiento con dosis bajas de esteroide o propionato de clobetasol tópico, (10g a la semana) 1 a 6 meses despues de desaparecer la enfermedad

Corticosteroides

Dosis de prednisona de 0.5 a 1 mg/kg, se controla la enfermedad en una a dos semanas. Y en los siguientes 6 a 9 meses, se debe disminuir. En casos moderados se pueden dar 0.5mg/kg, pero menos que no sirva.

En la medida de lo posible se deberian usar esteroides tópicos ultraponentes como el clobetasol cuando sea posible,

En un estudio se comprobó que clobetasol tópico e irlo disminuyendo poco a poco en los siguientes 12 meses es mejor que prednisona oral. Aunque con disminuciones de cuatro meses es suficiente

Bibliografía: