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En la consulta de dermatólogos en San Luis Potosí, no es muy común encontrar vasculitis pero cuando llegan, tenemos que hacer un abordaje para tratar de encontrar las causas desencadenantes, aunque no siempre se puede encontrar
Las vasculitis pueden ser: Que afecten la piel, que afecten la piel pero con afectación sistemica, afectación cutanea de problema sistémico. Las vasculitis de mediano calibre afectan al tejido celular subcutaneo. Las vasculitis de pequeño calibre es sinónimo de vasculitis leucocitoclastica que afecta venulas postcapilares
La epidemiología de las vasculitis de pequeño calibre 45 personas por cada millón de habitantes. Mas comun en mujeres, adultas edad media 47 años, niños 7 años. Patogénesis de Pequeño calibre: complejos inmunes por exceso de antigenos, que se depositan en venulas postcapilares, y estos hacen quimiotaxis mediada por complemento de neutrofilos. En las vasculitis ANCA el daño es directamente por neutrofilos
Características clínicas
Las lesiones de pequeños vasos parecen 7-10 dias despues del evento desencadenante. Las lesiones son generalmente asintomáticas pero pueden picar, quemar o doler. Tipos de lesiones: Pustulas, vesiculas, purpura palpable o macular. En las vasculitis de mediano calibre si son mas superficiales aparecen livedo racemosa, o purpura reticular y si son mas profundas se ven ulceras. En las vasculitis mixtas se ven lesiones de pequeños vasos y medianos. Manifestaciones clinicas: fiebre, perdida de peso, malestar. Las que tienen nvolucro sistémico tendrán diferentes sintomas: De las vasculitis leucocitoclasticas 46 tuvieron involucro sistemico, y el mas común fue el involucro renal. 30% estos pacientes tuvieron 2 años de actividad
Abordaje del paciente con vasculitis leucocitoclastica
Para terminar y como resumen este es el abordaje que se la a los pacientes
- Descartar medicamentos o infección según la tabla
- Biopsia con inmunofluorecencia directa si sospechamos de pequeños vasos
- Hemoglobina con diferencial, plaquetas, VSG, proteina C Reactiva. Panel hepatico, BUN, creatinina, examen de orina, sangre oculta en heces
Se pueden solicitar otros en caso de que se crea conveniente
Patología
En las vasculitis de pequeño calibre siempre que se cuente con el estudio inmunofluorecencia para IgA, y la biopsia se toma con sacabocado. En las biopsias de mediano calibre se tiene que tomar biopsia incisional. La vasculitis leucocitoclastica se ve como infiltración de pequeños vasos por neutrofilos, necrosis o daño de los vasos. Otras características son leucocitoclasia y degranulación de neutrofilos, eritrocitos extravasados y daño endotelial. Si tiene mas de 48hr o 72 hrs la biopsia se pueden ver mononucleares en lugar en neutrofilos. La purpura palpable se puede explicar por el infilgrado de leucocitos y la extravazación de eritrocitos del vaso dañado. Si además se ven eosinofilos, sospechar vasculitis inducida por medicamentos, si se observa trombos sospechar en cocaina contaminada con levamizo, si se ve trombo más mucha inflamación sospechar vasculitis séptica, y si se ven vasos dermicos involucrados, pensar en otra causa que no sea vasculitis leucocitoclástica, como una mixta. En las primeras 48hrs de toma de biopsia, 80% de los casos dan inmunofluorecencia positiva, pero si ya pasaron de 48-72 hrs 30% de las muestras pueden llegar a ser negativas, por eso es tan importante la la rapide de la toma
Causas de las vasculitis de pequeños vasos
La causa idiopática, o sea que no se encuentra una causa, puede ser tan común como 50% de los casos, de las demas se dividen:
Infecciones 15-20%- Bacterias: Estreptococo b hemolitico, Mycobacterium leprae. Menos comun menigococo. M tuberculsis
- Vasculitis septica: Endocarditis infecciosa
- Virales: Infecciones de vias aereas superiores, hepatitis C B A incluyendo sus vacunas
Causas inflamatorias 15-20%
- Artritis reumatoide, lupus, Sindrome de Sjogren
- Otros: Enfermedad inflamatoria intestinal, Behcet, espondiloartropias, sarcoidosis, enteropatia por gluten
Medicamentos: 10-15%
- Antibioticos: Penicilina, cefalosporinas, sulfonamidas, quinolonas, minociclina
- Cardivasculares: tiazidas hidralazina, quinidina
- Otros: Alopurinol, penicilamina, antinflamatorios no esteroidesos
- Infrecuentes: IECA, beta bloqueadores, vancomicina, quinina, cocaina con levamizol, metotrexato, anticonceptivos warfarina
Neoplasia 2-5%
- Gamapatia monoclonales y mieloma, mielodisplasia, enfermedades mieloproliferativas, leucemia celulas vellosas
Enfermedades geneticas:
- Alfa 1 antitripsina
Clínica
Inicia como macula purpúrica o urticaria parcialmente blanqueada a la presion. Asintomáticas o puede arder, doler, o prurito. Pueden presentar síntomas sistémicos: 5-25%, de los cuales. Artritis 16/65%, genitourinario 3-7%, gastrointestinal 3-5%. 90% de los pacientes tendrán resolución espontanea a las semanas o meses, 10% enfermedad recurrente de meses a años (24-28 meses promedio)
Como podemos ver, es esta enfermedad es todo un reto diagnóstico que presentamos los dermatólgos, por eso es importante, que cuando se sospeche de este padecimiento hacer un adecuado abordaje diagnóstico para poder guiar la terapeutica
Bibiografia
Bolognia JL, Jorizzo JL, Schaffer J V. Dermatology. 3rd ed. Philadelphia: Elsevier Saunders; 2012.